原发性肝脏神经内分泌肿瘤是一组高度异质性肿瘤，临床表现无特异性，多不伴有肝炎病史，病理学检查是确诊本病的主要依据，免疫组化指标如CgA、Syn等具有高度敏感性和特异性，同时需要排除其他部位肿瘤转移至肝脏。
神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor，NET)是来源于神经内分泌系统的一种肿瘤，肝脏的此类肿瘤在临床上比较少见，原发性肝脏神经内分泌肿瘤（PHNEN）更为少见，临床症状及影像学检查上缺乏特异性，而又由于NET具有同源性，所以与肝脏转移性的NET在病理学及血清特异标志物的检测方面也缺乏特异性.因此必须结合多方面的检查手段，排除有肝外原发灶的存在才能诊断。
PHNEN是一组高度异质性肿瘤，临床表现无特异性，多不伴有肝炎病史，病理学检查是确诊本病的主要依据，免疫组化指标如CgA、Syn等具有高度敏感性和特异性，同时需要排除其他部位肿瘤转移至肝脏。
组织病理学特征
肝脏神经内分泌肿瘤组织可呈小梁状、带状、实性瘤巢、腺泡状、管状；肿瘤细胞较小，胞质少，细胞核呈圆形或卵圆形，核质比例大，核染色深，核分裂象多见，Ki-67指数明显增高；病灶内可见神经内分泌颗粒；免疫组织化学嗜铬粒蛋白(CgA)、神经特异性烯醇(NSE)、Syn呈阳性。
鉴别诊断
影像学检查具有一定的特征性，需要与其他肝脏肿瘤进行鉴别诊断。
①原发性肝细胞癌：当PHNEC表现为单发肿块且强化较明显时，与原发性肝细胞癌较难鉴别。但肝细胞癌患者往往有慢性肝炎或肝硬化病史，AFP水平升高，CT增强扫描动脉期明显强化，门静脉期强化程度迅速下降，呈“快进快出”。而PHNEC多无肝硬化或肝炎病史，AFP多正常，增强扫描门静脉期强化程度下降。
②原发性胆管细胞性肝癌：当PHNEC表现为轻度强化肿块伴囊变坏死时，需与原发性胆管细胞性肝癌相鉴别。原发性胆管细胞性肝癌在CT多表现为伴有病灶内外胆管扩张，门静脉期及延迟期持续强化，与PHNEC表现不同。
③肝转移瘤：当PHNEC表现为肝内多发肿瘤时，应与肝转移瘤相鉴别。肝转移瘤多表现为肝内多发病灶，增强扫描呈环形强化，可出现“牛眼征”，且有原发肿瘤病史。
由于原发性肝脏神经内分泌肿瘤的临床表现不典型，且早期易发生肝内和淋巴结转移，因此早期诊断和治疗对提高生存率有较大帮助。手术切除是目前治疗PHNEC的首选疗法，其预后与肿瘤的可切除性有关。术前或术后的综合治疗如化疗、肝动脉化疗栓塞和射频消融等对提高生存率有一定帮助。
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