一例先天性胆管囊肿的
诊治及规范化治疗的探讨
这是一例56岁男性患者，该患者入院1月前无明显诱因出现间断右上腹胀痛不适，伴有寒战、发热，有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，有腹胀，无腹泻，巩膜轻度黄染，小便黄染，无肩背部放射痛，当时自行口服“奥美拉唑”、“西咪替丁”、“牛黄清胃丸”等对症治疗，症状未缓解。查体：巩膜有黄染；腹部平软，右上腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，未触及包块，墨菲氏征阴性，无肝区叩击痛，肠鸣音3次/分。
入院前行腹部超声提示：肝多发囊肿,较大的大小约8.6x7.3cm,边界清，透声欠佳，外凸，压迫周围组织,肝内胆管增宽(考虑压迫所致),肝外胆管显示不清慢性胆囊炎伴胆囊壁多发胆固醇结晶。阳性检验结果：白细胞计数(WBC)13.64↑×/L，中性粒细胞%(NEUT)89.1%；总胆红素(TBIL)62.48umol/L，r-谷氨酰转肽酶(GGT).91IU/L，碱性磷酸酶(AKP).85IU/L。入院时以“肝囊肿慢性胆囊炎胆囊结石”收入院。拟行腔镜下肝囊肿开窗引流+胆囊切除术。
在手术开始前2小时腹部核磁+MRCP汇报，结果提示：肝右管近端、肝总管、胆总管呈囊状扩张，范围约8.0cm×8cm×6.6cm，考虑胆总管囊肿；肝内胆管，左、右肝管扩张，扩张的左肝管腔内似可见斑点状轻度低信号影，泥沙样结石可能
术前随即改变手术方式为：胆总管囊肿切除+胆肠吻合，胆囊切除手术。术中探查腹腔见：胆囊体积增大，胆总管呈囊状扩张，约10*8cm,囊壁与网膜粘连严重。解剖肝十二指肠韧带，向上游离肝总管至第一肝门，向下解剖至胆总管胰腺段，于胆总管胰腺段变细处切断胆总管，远端胆总管给予缝闭；沿胆管囊肿囊壁解剖、松解粘连，直至胆总管囊肿上端狭窄处偏下0.5cm离断，移除胆总管囊肿，后行胆-肠吻合。术后患者痊愈出院，并对患者长期的生活质量进行跟踪随访。
先天性胆管囊肿位置不同决定分型不同，进而决定手术处理方案亦不尽相同，特别是特殊类型的先天性胆管囊肿。非合理化的治疗给胆管囊肿患者带来复杂而难以处理的并发症。有的患者因未得到合理诊疗而继发胆管结石、胆管残余囊肿、胆肠吻合口狭窄不良后果，有的患者甚至由于囊肿或残余囊肿癌变，丧失治愈疾病的机会。
先天性胆管囊肿规范化外科治疗仍是当下临床治疗的难点，我们认为对特殊类型先天性胆管囊肿的正确诊断、以合理的手术方案实现囊肿病灶的最大化切除以及规避胆肠吻合口狭窄的发生是先天性胆管囊肿规范化外科治疗需要把握的三个要点：
1.特殊类型先天性胆管囊肿的正确诊断
TodaniI型胆管囊肿，Ic型囊肿表现为肝外全程梭形扩张，扩张胆管可延及左、右肝管汇合部，当合并胆总管结石时往往难以得到正确诊断。因此，具有肝外胆管梭形表现和不明原因的反复肝外胆管结石复发病史者，应警惕为Ic型囊肿。如果影像学检查发现肝外胆管梭形扩张且胆胰管汇流异常者，可进一步证实合并胆管囊肿的存在(图1A)。
TodaniII型囊肿(图1B)仅实施部分憩室切除、胆管修补，会残留异常发育的胆管组织，术后仍有囊肿癌变的风险。因此，实施肝外胆管切除、胆肠吻合术，更符合胆管囊肿合理化治疗的要义。
TodaniⅢ型囊肿（图1C)，由于囊肿位于胆总管末端，当发现实施胆管囊肿切除可能难以避免损伤胰管时，应做好胰十二指肠切除的手术预案。
TodaniIVa型囊肿，不同部位胆管交界处的囊腔内往往存在狭窄环样结构(图1D)。对于此类囊肿，为实现“尽可能彻底切除囊肿、解除胆管腔内狭窄"的目标，需要采取大范围肝切除联合肝外胆管囊肿切除的手术方案。
注：MRCP磁共振胰胆管造影
图1不同类型先天性胆管囊肿患者影像和手术资料1A:TodaniIVa型，MRCP示伴胆胰管汇合异常(B-P型)、胰管结石；1B：TodaniII型，胆总管偏心性巨大憩室，1C:TodaniIII型，MRCP示胆总管未端囊状扩张；1D:TodaniIVa型，CT示肝总管与左、右肝管间存在狭窄环
2.规避残余胆管囊肿
依据囊肿好发部位的不同，手术后发生胆管残余囊肿的主要部位是胰腺段胆管囊肿和肝门部中央区域胆管囊肿。胰腺段胆管囊肿是I型及部分Ⅳ型胆管囊处理的难点。胆管囊肿多导致胆管炎和胰腺炎等囊肿周围组织炎症，当游离深入胰腺内远端胆管囊肿时有可能会出血较多、局部解剖不清，被迫放弃切除远端胆管囊肿，导致胆管囊肿残留(图2A)。此外，腹腔镜下因肝外胆管囊肿而实施胰腺段囊肿切除时，发生残留胆管囊可能性较开腹手术更高。
注：MRCP.磁共振胰胆管造影
图2TodaniIa型胆管囊肿患者影像和手术资料2A:囊肿部分切除，胆肠Roux-en-Y吻合术后MRCP示残余囊肿；2B:细硅胶管探查，确定肝外胆管囊肿末端位置，并在细硅胶管定位下实施囊肿末端腔内的内荷包缝合；2C:自肝外胆管囊肿末端拔出细硅胶管，收紧囊肿末端腔内荷包缝合线，完成胆胰分流
针对因炎症明显而难以切除的胰腺段胆管囊肿，采取“胰腺段外胆管囊肿囊外全切除、胰腺段内胆管囊肿囊内黏膜剥除"联合“彻底胆胰分流"的手术治疗策略。如果胰腺段囊肿炎性水肿较重、囊肿腔内剥离胆管囊肿黏膜面仍较困难时，可以放弃实施胰腺段内囊肿切除，仅作囊肿黏膜面的"烧烁"破坏处理，并在胆管囊肿末端实施囊腔内荷包缝合，完成较为彻底的"胆胰分流"措施(图2B、图2C)。这样在提高手术安全性的同时，可以有效减少残留的胆管囊肿壁组织发生癌变的几率。
对于同时合并有肝内、外胆总管扩张的IVa型囊肿，患者多合并有长期反复发作的肝内胆管炎症，大范围肝切除后发生感染、肝功能衰竭等的风险较高，实施"计划性肝切除"能够有效地实现囊肿切除并降低术后肝功能衰竭等并发症的风险。
如果仅有肝内胆管发生囊状扩张，Todani分型归为V型囊肿。还可以将肝内胆管囊肿分为局限型(图3A)和弥漫型(图3B)，前者可以通过切除囊肿所在肝段或肝叶得到治愈，后者则无法通过常规手术获得治疗。当发生反复炎症迁延不愈导致肝纤维化时，唯有通过肝移植才能获得根治。
图3TodaniV型胆管囊肿患者影像资料3A:MRI示囊状扩张胆管局限于肝右叶内；3B:CT示囊状扩张胆管广泛分布于肝左叶和肝右叶内
3.规避术后胆肠吻合口狭窄
为追求“彻底切除囊肿",外科医师会倾向性选择囊肿上方正常胆管壁作为胆管切缘，而内径细小肠吻合口术后发生狭窄的几率也相应增高，此外，由于胆肠吻合口位置较高，往往会导致再次手术失败或术后吻合口再次狭窄，多次胆肠吻合口狭窄又会反复发生胆管炎、胆管胆石，甚至会导致肝硬化、肝叶萎缩等难以处理的远期并发症。
对于la型和lb型胆管囊肿患者，应在胆总管最为扩张处切开囊腔，在胆管腔内对肝门部汇合情况进行探查，根据探查情况及胆管囊肿部位，在临近胆管囊肿上端的环形狭窄位置下方约3~5mm确定胆管上切缘，以形成一“喇叭口"样胆管上切缘开口，可方便实施胆肠吻合，有效规避术后胆肠吻合口狭窄。由于囊肿切除后已实现"胆胰分流",可以最大程度杜绝术后胆肠吻合口胆管侧保留的极少部分囊肿壁组织发生炎症、癌变的风险。
Ic型胆管囊肿手术时如胆管腔内探查目前有狭窄环的存在，应尽可能剖开胆管狭窄处及柱状扩张的左、右肝管起始部，形成一个较大的胆道开口后进行胆肠吻合，而不应选择左、右肝管汇合部下方作为胆管囊肿上切缘，以避免胆肠吻合后胆管腔内狭窄处上方扩张胆管反复炎症及癌变发生。如果此类囊肿腔内探查肝总管与左、右肝管间无腔内狭窄环，胆管囊肿上切缘可选择左、右肝管汇合部下方。
END
总之，先天性胆管囊肿多合并慢性胆管炎，长期慢性炎症状态可继发胆管结石，胆管癌变。因此，基于"炎-癌转化机制，胆管囊肿属于一种胆道系统癌前病变，应重视胆管囊肿的规范化外科诊疗。先天性胆管囊肿的外科治疗需要实现切除病灶、缓解症状和预防癌变三个重要目标。因而外科治的要点为尽可能彻底切除囊肿病灶和彻底实现胆胰分流。部分类型的先天性胆管囊肿需要兼顾大范肝切除、胆管切缘的合理化选择、胆管整形与胆肠系统重建等多个方面，技术难度较大。此外先天性胆管囊肿往往导致肝胆系统长期慢性炎症，外科治疗还需充分考量患者的身体状况、营养状况、肝功能、肝储备功能等因素。
图文：秦学良
责编：戴鹏
审校：杨世明张彧
美编：嘉雯
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