老年套细胞淋巴瘤研究进展
医脉通导读

套细胞淋巴瘤(MCL)是NHL的一种亚型,相对少见,占NHL的3%~10%。MCL患者以老年居多,中位发病年龄为65岁,男性多于女性,男∶女约2~3:1。近年来得益于免疫化疗、干细胞移植以及挽救治疗的进展,使MCL的疗效有了显著提高。现就MCL的最新研究进展,特别是老年患者的治疗进展作一综述。

迄今为止未发现与MCL发病明确相关的危险因素,伯氏包柔螺旋体(borrelia)可能是MCL发病的危险因素之一,但其确切机制尚未明确。此外有研究发现某些MCL发病存在家族聚集的现象,提示MCL的发病可能存在遗传学因素。总之,MCL的发病机制较为复杂,其主要的致病机制包括细胞周期失控、DNA损伤修复途径异常以及核因子κB(NF-κB)通路的异常激活。多数患者确诊时已为晚期(Ⅲ期~Ⅳ期)。

MCL在疾病初期可表现为缓慢无痛性、进行性淋巴结肿大,疾病进展期表现为全身淋巴结肿大。近90%的MCL有结外侵犯:肝脏、脾、骨髓、胃肠道及中枢神经系统浸润,自发性脾破裂是其少见的并发症;25%~50%的病例可见外周血淋巴细胞增多;较少见的结外病变部位还包括皮肤、肺、乳腺、软组织、唾液腺及眼眶;50%的病例可有贫血、乳酸脱氢酶(LDH)升高和β2-微球蛋白升高;25%~50%的患者有B症状。MCL因其具备独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征而受到







































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