原发性胆汁性肝硬化（PBC）是慢性进行性的胆汁淤积性肝病，主要特征是小胆管炎症性进行性破坏，逐步演变为肝硬化和肝功能衰竭。PBC一直是临床治疗的难题之一。医脉通编译PBC实验室检查和诊断方面的现状和进展，与读者共享。
实验室检查
PBC的标志是存在直接作用于位于线粒体膜内的丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)的抗线粒体抗体（AMA）。AMA存在于90%-95%的PBC患者中，女性比男性的阳性率更高(分别为95%vs25%)。AMA阴性PBC在临床上与AMA阳性疾病相似。
抗核抗体(ANA)存在于30%的PBC患者中。我们在PBC当中发现了2种靶向作用于核体和核膜的疾病特异性ANA。核孔膜蛋白质抗体gp和核体蛋白质抗体sp可以协助诊断PBC。尤其是当AMA浓度测定结果为阴性的时候。这些ANA貌似可以作为更具侵袭性的疾病和预后差的标志物。
碱性磷酸酶浓度升高5-10倍，伴有转氨酶轻至中度升高。在PBC诊断初期，血清胆红素浓度通常是正常的。胆红素的渐进性增加是肝纤维化加重和预后差的标志。尽管并不常见，但是超过10%的PBC患者最初会因为胆管狭窄的快速进展而出现黄疸。
PBC典型的实验室检查结果包括以下方面：
AMA浓度测定阳性；
碱性磷酸酶浓度升高；
高丙种球蛋白血症；
IgM浓度升高；
高胆固醇血症；
红细胞沉降率明显上升。
放射影像学发现
PBC在肝脏超声、CT或MRI诊断方面没有新的发现。可以注意一下晚期肝纤维化或肝硬化存在时的肝肿大、肝门腺病、脾大和门脉高压等征象。肺的影像学检查可以发现肺纤维化。
组织学特点
PBC的组织学特点是胆管上皮细胞破坏导致的小叶间胆管的缺失。可能出现慢性坏死性肝病合并汇管区单核细胞炎症、非化脓性胆管炎、汇管区胆管缺失和中心四周的胆汁淤积。在疾病早期，可能出现嗜酸性粒细胞增多和汇管区肉芽肿。汇管区单核细胞炎症包括CD4阳性、CD8阳性和自然杀伤T细胞。
PBC胆管损伤的特点是多发的点灶状的，随着疾病进展而出现渐进性的胆管狭窄。铜染色会显示与胆汁淤积相关的外周铜累积。
其典型特点是疾病的组织学进展到严重纤维化或肝硬化。PBC的组织学特点是可以分为4期（见表）。
表.原发性胆汁性肝硬化的组织学分期
PBC的诊断
患者瘙痒或疲乏，合并肝脏检查提示胆汁淤积，AMA浓度测定结果阳性以及典型的肝组织学发现通常可以诊断为PBC。
AMA阴性疾病的患者中，存在典型的肝组织学特点、高胆固醇血症、高丙种球蛋白血症、IgM浓度增加、血沉速度加快可以协助诊断。AMA阴性PBC的临床诊断过程与AMA阳性疾病相似。
PBC的监测
原发性肝硬化的患者需长期口服熊去氧胆酸胶囊，每3个月随访肝功，口服药物一年时需做全面评估药物治疗的疗效，如考虑停用药物治疗，除做相关的血清指标、影像学指标，还需进一步行肝组织活检。此病班伴有胆囊结石、骨质疏松、甲状腺功能异常、炎症性肠病、干燥综合征等，需长期口服钙剂，并监测相关指标如腹部超声、胃镜、骨密度等。
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