部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性
“不过这个患者由于病情的特殊性还至少需要两年的治疗和随访”,周主任告诉记者,“这个病男性青壮年发病最多,一般在21~40岁之间发病,预后差,如果控制不好,继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症、胆管癌等会相继出现

44岁的张青3年前开始出现逐渐加重的黄疸、食欲减退、恶心呕吐等症状,后期连续2个月不能进食,大便呈陶土色,小便呈浓茶色,在多家医院检查均诊断为原发性硬化性胆管炎,胆红素数值一度高达1200(正常值为40),患者情况危急作为一种罕见疾病,尽管诊断明确医生们却没什么太好的治疗方法,北京一家医院甚至说需要7次手术还不一定能治好患者家属焦急中百般打听,听说周俊传主任曾经治愈过一例硬化性胆管炎的患者,就找到周主任工作的天津市第一医院外原发性硬化性胆管炎科,通过治疗目前患者已经恢复了正常生活

周俊传主任介绍,原发性硬化性胆管炎是一种以肝内外胆道慢性纤维化引起胆道狭窄和闭塞、胆汁排空不畅导致淤积为特征的疾病,肝内外胆管都可以出现慢性纤维化狭窄和闭塞,临床较少见患者会出现食欲异常、恶心与呕吐、腹痛、黄疸、皮肤瘙痒等症状,病因不明,不过有些患者发病同时伴有溃疡性结肠炎、纤维性甲状腺炎、后腹膜纤维化等疾病,目前专家认为该病发病可能与免疫功能异常及遗传因素有关它和胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎不同,患者通常没有胆结石或亦无胆管手术史

接诊后,周主任用激素+中药的方法,急性期静脉输注抗生素和清热利湿的中药制剂,配合激素和利胆去邪、活血化瘀、扶正反流性胆管炎症状理气的中药汤剂迅速疏通胆道,减轻胆道纤维化的进程,住院一星期后,病人情况开始改善,皮肤颜色慢慢变浅,食欲增加,大便颜色开始变黄,精力也比以前旺盛了一个多月两个疗程的治疗后,病人其胆红素数值已经降到正常,病情控制手术只能降低胆压,往往需要多次手术,患者非常痛苦中药对免疫系统调控有调节作用,配合激素能取得1+1大于2的效果”

有溃疡性结肠炎者出现梗阻性黄疸要考虑本病的可能性,通过ercp(经内镜逆行胰胆管造影检查)显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多,血清胆红素、碱性磷脂酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高,谷丙转氨酶轻度增高,igm高于正常部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为急性化脓性胆管炎阳性,抗线粒体抗体为阴性,肝和尿含铜量增高这些检查能帮助诊断

:杜兆阳

















































































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