CHOPRS2014眼眶IgG4相关
杨媚、唐东润、徐惠萍、吴桐、赵亮、孙丰医院
目的：探讨眼眶IgG4相关性疾病的组织病理学特点、诊断要点及治疗方法，提高对本病的认识。
方法：回顾性分析我科诊治的一例典型的眼眶IgG4相关性疾病的临床资料、影像学检查及病理结果，并复习相关文献。
结果：本例患者男性，63岁，因双眼睑肿胀伴眼球突出3年余入院，近1年来明显加重，伴眼红、眼胀、畏光、流泪、眼干、复视等症状，自行热敷及抗炎治疗无效。
入院查体：一般情况良好，双侧唾液腺及全身浅表淋巴结肿大，双眼视力均为0.5，双侧眼球突出，伴内、上移位，双侧泪腺区及眶外下方可扪及质韧肿块，可活动，边界欠清，触痛（-），双眼前后节未见明显异常，眼球各方向运动不足，眶压（+）。眼球突出度左、右眼分别为18mm和13mm，眶距mm。
眼眶CT示：双侧泪腺不规则增大；双眼眶内可见多个软组织密度占位影，边界欠清。
彩色多普勒超声显示：双侧眶内大型低回声包块，内回声欠均匀，其内可见较丰富血流信号（首考虑淋巴增生类疾病）。
免疫球蛋白化验：IgGmg/L、C.8mg/dl、IgGmg/L、IgGmg/L、IgGmg/L。术后病理为：弥漫性淋巴细胞浸润，伴大量浆细胞及嗜酸细胞，
免疫组化染色示：IgG4（+）个/HPF，IgG4（+）/IgG（+）50%，考虑IgG4相关性疾病。术后给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，效果显着。
结论：IgG4相关性疾病是一种新近被命名的慢性炎症性自身免疫病，可累及全身各器官，最常累及胰腺，眼眶受累较少见。随着IgG4相关性疾病诊断标准的不断更新，需要更多的临床医生提高对本病的认识，进而更好地为临床诊疗服务。
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