IgG4相关性疾病是21世纪才被认识并命名的一种新型疾病体，疾病病情复杂，可出现各种各样的表现，往往因不同的器官表现而就诊于内科、外科、口腔、眼科、皮肤科等不同的科室，由于各科室的临床医生对这一新型疾病缺乏认识和了解，国际上过去又未给出恰当的命名，往往造成不能明确诊断而误诊、漏诊。作者近来确诊了1例IgG4相关性疾病病人，曾先后就医院和多个临床科室，历时近2年的时间，因接诊医生不能提出疾病名称而未明确诊断。为提对该病的认识，今就的IgG4相关性疾病的一些基本知识作一介绍，以引起各临床科室医生的重视。

IgG4相关性疾病是一种与lgG4相关，累及多器官或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病。年由Kamisawa等首次提出，年国际上正式宣布该疾病名称的诞生。IgG4相关性疾病的病因及发病机制目前还不清楚，多见于中老年人，男性多见，部分病人有哮喘、湿疹、过敏性鼻炎等过敏性表现，疾病可因受累的器官不同而出现各种不同的表现，可以仅累及一个器官，也可以多个器官同时或先后受累，累及的器官有胰腺、泪腺、綖腺、垂体、甲状腺、肺、主动脉、冠状动脉、肝胆、肾脏、前列腺、乳腺、皮肤及淋巴结等，其中以泪腺、唾液腺、胰腺最常见。临床表现主要是局部压迫的症状和相应受累器官组织的功能障碍。如累及胰腺可有轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食，部分患者阻塞性黄疽；綖腺和泪腺受累可出现泪腺和唾液腺的显著肿胀增大，轻微的口干症、眼干症；肺间质病变出现活动后咳嗽、气促；累及腹膜后表现为腹膜后组织纤维化、硬化而引起腹腔内空腔脏器受压发生梗阻症状，压迫肾、输尿管，可导致肾盂积水，引起腰部酸痛，严重时可引起急性肾功能衰竭，压迫肠管，导致不完全或完全肠梗阻；压迫下腔静脉，导致下肢水肿；累及垂体致垂体组织弥漫性肿大，多表现为倦怠、无力、身体疲惫、体重减轻、厌食，且可有不明原因的尿崩症等；其他器官受累均会出现相应的表现，如间质性肾炎、肝内胆管炎、胆囊炎、主动脉炎、蛛网膜炎、纵隔炎、前列腺炎、甲状腺炎、乳腺炎、眼眶炎性假瘤、皮肤病变、淋巴结炎、胸膜炎、心包炎等脏器受累表现。发热、关节痛不多见。化验血IgG升高，球蛋白升高、血沉增快，部分病人嗜酸粒细胞、IgE、C反应蛋白升高，抗核抗体和类风湿因子异常。CT、MRI、超声等影像学检查可发现受累部位脏器肿大和压迫的表现，对诊断疾病很有帮助。IgG4相关性疾病的诊断主要依据（1）一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现；（2）血清IgG4升高浓度﹥mg/dl；（3）组织病理学检查：包括大量淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；组织中浸润的IgG4阳性/IgG阳性细胞﹥40%，且IgG4阳性细胞﹥10个/高倍视野。其中组织病理学特征是诊断的主要依据，其次是组织内的IgG4阳性细胞计数及IgG4阳性/IgG阳性细胞比例。诊断本病还排除各个器官的恶性肿瘤（如癌症、恶性淋巴瘤）和临床类似疾病（如CSS、结节病、肉芽肿性多血管炎、Castleman’s病、继发性腹膜后纤维化、原发性硬化性胆管炎、干燥综合征）等；治疗主要应用糖皮质激素，效果较好，治疗后很快脏器肿胀减轻或消失，IgG4下降，也可以与免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等联合。在我们的日常工作中，如果遇到病人出现以下表现时应怀疑是否为IgG4相关性疾病：1）泪腺或者腮腺或颌下腺肿大；2）自身免疫性胰腺炎；3）炎性假瘤；4）腹膜后纤维化；5）眼部肿瘤样病变；6）自身免疫性肝炎；7）硬化性胆管炎；8）前列腺炎；9）间质性肺炎；10）间质性肾炎；11）甲状腺炎或甲减；12）垂体炎；13）炎性动脉瘤；14）硬脑膜炎；15）纵膈纤维化等。应及时查IgG4及行组织病理学检查以明确诊断。

医院风湿免疫科

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