原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁阻塞性肝病和胆道疾病，可以缩短生命，可能需要进行肝移植。估计在美国的患病率超过16/，在世界上的不同地区有所差异。该病还没有被认可的治疗方式，会随着时间而进展，导致复发性胆道阻塞并使胆管炎反复发作直到终末期肝病。
美国胃肠病学杂志和实践参数委员会的理事会邀请菲尼克斯亚利桑那州立大学健康方案学院的KevinD.Lindor博士等研究者们来为医生发布年的临床实践指南，为临床医生在诊断和评估原发性硬化性胆管炎(PSC)患者时做参考。
24个重要的推荐包括：如何诊断;熊去氧胆酸应该用于治疗吗；内窥镜治疗；需要肝移植或炎性肠病的患者如何治疗；以及综合治疗。
诊断
内镜逆行胰胆管造影(ERCP)曾是诊断PBS中最常用的检查。然而，磁共振胰胆管成像(MRCP)很快成为了首选的方法，因为它是非侵袭性的，费用更低并且没有胰腺炎的风险。强烈推荐应用MRCP代替ERCP，除非怀疑有小胆管PSC，否则就不需要进行肝活检。其他需要进行的检查有抗线粒体检测以及测量血清免疫球蛋白G4浓度升高的检测。
治疗
目前PSC没有明确的治疗方法。然而，许多临床医生正在应用每日剂量为20mg/kg的熊去氧胆酸（UDCA）来治疗PSC。研究者们称，目前缺少UDCA的临床试验数据支持，因此研究者们不推荐应用每日剂量超过28mg/kg的UDCA来治疗PSC。
内镜治疗
内镜治疗狭窄最重的部位可以改善预后，解除瘙痒和胆道炎等并发症，使胆管癌的早期诊断成为可能，并延长生存期。推荐应用ERCP球囊扩张来解除PSC患者的胆道狭窄症状。如果一位PSC的患者进行ERCP，应该应用抗生素预防ERCP术后胆道炎。不推荐扩张后常规应用支架。
肝移植
因为PSC没有有效的药物治疗，从诊断进展到死亡或肝移植的时间的中位数为10-12年。应用死者捐赠的器官进行肝移植可以使PSC患者的5年生存率达到80%-85%。因此，推荐PSC患者进行肝移植而不是药物或外科手术引流来延长生存期。MELD评分超过14的患者应该考虑肝移植。
IBD和PSC
该研究中提到，有些研究中说，超过80%的PSC患者存在IBD。推荐PSC合并结肠炎的患者在PCS确诊后每年进行色素内镜检测来监测结肠疾病，在PSC诊断时无论是否有症状都推荐应用结肠镜取病理活检。以前没有结肠炎的患者也推荐每3-5年检测一次。
肝胆恶性肿瘤和胆囊疾病
PSC的患者存在发展为肝胆恶性肿瘤的风险。PSC的患者胆管癌的风险是不患PSC的患者的几百倍。推荐每6-12个月定期应用横断面成像检查、超声检查或核磁共振成像检查和血清CA19-9筛查胆管癌。胆囊息肉超过8mm的PSC的患者也应该行胆囊切除术。
特殊情况
每位PSC患者都是独一无二的，一些患者可能会出现自身免疫性肝炎或其他感染。推荐年龄小于25岁和转氨酶浓度高于预期的患者检测自身免疫性肝炎。推荐年龄小于25岁的、血清碱性磷酸酶浓度升高的、自身免疫性肝炎的PSC患者进行MRCP。
综合治疗
PSC的患者在确诊时应该应用双能X线吸收法进行骨密度筛查，并且每2-4年重复检测一次。晚期肝病的患者应该检查和监测脂溶性维生素缺乏的情况；轻度瘙痒的PSC患者应该应用抗组胺或润肤剂进行局部皮肤治疗来减轻症状。
（来源：医脉通）
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