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患者男性，61岁。主因右上腹持续疼痛9个月入院。患者2年前曾因症状性胆石症行胆囊切除术。患者右上腹疼痛无放散、为间歇性进行性剧烈疼痛，评分为6/10，疼痛无明显加重或缓解因素，与进食关系不明，与恶心、黄疸、尿色加深、大便颜色变浅以及自觉发热相关。

入院体检，患者存在明显的心动过速（次/min）和发热（38.8℃）。巩膜黄染，无结膜苍白。腹部触诊右上腹压痛，无反跳痛和肌紧张。

实验室检查结果显示，丙氨酸转氨酶(ALT)U/L（参考范围17-63U/L），天冬氨酸转氨酶(AST)U/L(参考范围40U/L)，碱性磷酸酶（ALP）IU/L(参考范围40-IU/L)，总胆红素(TBIL)μmol/L(参考范围5-21micromol/L)。白细胞计数13,，血红蛋白12.8g/L。降钙素原0.94mcg/L（正常0.05mcg/L）,C反应蛋白（CRP）58mg/L。

腹部超声检查显示胆囊床处卷曲囊性结构增大，与胆囊残留物的增加一致，未发现胆道结石的超声证据。行磁共振胰胆管造影（MRCP）进一步评估胆管树，结果发现胆囊管残端结石，伴总胆管（CBD）受压以及上游胆管扩张（图1）。

(图1MRCP检查)

由于患者疑似急性上行性胆道炎，隧开始静脉应用哌拉西林/他唑巴坦治疗。内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）中胆道造影显示远端插入的长胆囊管残端充盈缺损，提示残留结石导致部分胆道梗阻（图2）。

（图2胆管造影显示扩张的胆囊管存在充盈缺损）

隧行括约肌切开术，置入9-12mm球囊探查总胆管，在胆囊管插入处遇中度阻力。术后CBD内未发现充盈缺损也未发现结石。随后选择性进行胆囊管置管并置入球囊，取出一较大胆管结石。球囊胆管造影显示整个胆道，包括胆囊管残端无残余充盈缺损，胆汁和造影剂引流良好，最终确诊为胆囊切除术后Mirizzi综合征（PCMS）。结石取出后，患者症状迅速缓解，6周后随访无复发。

Mirizzi综合征是胆石症的一种少见并发症，Mirizzi综合征可并发胆囊胆瘘或胆囊肠瘘、胆囊积脓、胆囊穿孔并继发脓毒症。在接受胆囊切除术的患者中出现的Mirizzi综合征，即PCMS。Mirizzi综合征主要依据是否存在胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤程度进行分型：Ⅰ型，外压导致胆总管部分或者全部梗阻，无瘘管形成；Ⅱ型，胆囊肝总管瘘累及胆总管周径不超过1/3；Ⅲ型，胆囊胆管瘘累及胆总管周径不超过2/3；Ⅳ型，胆总管全部受累。随后又增加Ⅴ型，即胆肠内瘘不伴结石性肠梗阻（Ⅴa型）或伴有结石性肠梗阻（Ⅴb型）。由于病理生理学相似，PCMS的分型与Mirizzi综合征分型相同。

据估计，在接受胆囊切除术的患者中，约有10%-15%会出现复发性或持续性胆道症状，甚至可能出现腹泻等新的症状。这些症状可单独出现也可同时出现，是胆囊切除术后综合征（PCS）的一部分，其中一种便是PCMS。

PCMS更容易发生在女性患者中（约占60%），平均诊断年龄为49岁。其危险因素包括腹腔镜胆囊次全切除术，胆囊管插入点位置低以及胆囊管残留过长（＞1cm）。PCMS患者通常会出现右上腹疼痛、黄疸、恶心以及呕吐，伴发急性胆管炎时还会出现发热。

PCMS和Mirizzi综合征是相似的疾病，主要区别在于胆囊切除术史。二者的临床表现、诊断以及实验室检查结果均相似。实验室检查可显示黄疸相关指标升高，以阻塞性黄疸为主，同时伴血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显升高。PCMS的影像学检查包括腹部超声、增强CT或MRCP。超声检查可发现肝内胆管扩张，胆囊颈结石嵌顿以及结石水平以下胆总管突然正常化。腹部CT有助于识别潜在恶性病变，MRCP可以评估胆囊周围的炎症程度并有助于排除潜在的恶性肿瘤等其他病因。此外，T2加权相MRCP还可区分炎性肿块和肿瘤性肿块，相较于腹部超声和CT，具有更高的诊断价值。

对于PCMS，通常需要进行ERCP来确认诊断以及评估可能的胆总管瘘，当ERCP不可行或失败时，可进行经皮肝胆管造影。

Mirizzi综合征的标准治疗方法为手术干预，即胆囊切除术。ERCP可作为胆管炎患者等待明确手术干预的临时措施。而PCMS患者已经接受了胆囊切除术，其主要治疗方法是内镜下干预。本例患者经ERCP取石后，症状完全缓解。

参考资料：

1.AlkhatibAA,KalasM,BalciN,etal.(April22,)Post-cholecystectomyMirizziSyndrome.Cureus14(4):e.

2.JonesMW,FergusonT.MirizziSyndrome.[UpdatedFeb8].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;Jan-.