先天性胆管囊状扩张症是指肝内或（和）肝外胆管的先天性囊状扩张。根据胆管扩张的位置和形态，可分为五种类型：Ⅰ.胆总管囊状扩张；Ⅱ.胆总管憩室；Ⅲ.胆总管十二指肠壁内段膨出；Ⅳ.a.多发性肝内外胆管囊肿；b.多发性肝外胆管囊肿；Ⅴ.肝内胆管囊肿(Caroli病)。据此选择不同的手术治疗。此类病人女性明显多于男性，约75%的病例在10岁前得到诊断，部分病人到成人阶段才表现出临床症状。其并发症包括：胆管炎、胆汁性肝硬化、门静脉高压症、胆结石、囊肿破裂、恶性变等。
一、临床表现及专科体检
腹痛、腹部肿块和黄疸为三个常见症状。就诊时多数仅出现其中一个或两个症状，仅20%～30%病人同时出现三个症状。
１．无合并症者仅有上腹部膨胀，合并胆石者可有右上腹疼痛，合并胆管炎者除右上腹胀痛，并有寒战高热，有或无黄疽。恶性变者，其临床表现同“胆管癌”。
２．胆总管囊肿大者右上腹可触及质软的肿块，囊肿小者不能触及肿块。合并胆管炎者右上腹饱满且有压痛。
３．症状、体征和一般检查均无特异性表现。有右上腹包块无论是否合并黄疸或胆管炎，及未触及包块而有黄疸和/（或）胆管炎者均应考虑到胆总管囊肿的可能。
４．病程晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压，少数病例囊肿破裂可引起胆汁性腹膜炎，后者是本病最严重的并发症。
二、辅助检查
1、B超是首选的诊断方法，对于本病的早期诊断准确、可靠，重复性好，有较大的价值。
2、CT、MRCP能显示肝内外胆管的完整影像，具有重要的诊断价值。PTC和ERCP对症状不明显的病例可提供重要的诊断依据。
三、鉴别诊断
如触及肿块应与胰头肿物、腹膜后肿物及肝脏肿物鉴别。如有胆管炎表现应与胆结石相鉴别。
一、治疗原则
原则上本病应早期诊断，早期手术治疗。无症状的小囊状扩张，可随诊观察。
胆总管囊肿的合理治疗是彻底切除囊肿，行肝总管与空肠Roux-en-Y吻合术，以消除病变、预防癌变和使胆胰液分流。如术中发现胆总管囊肿已恶性变，应施行根治性手术，包括胰十二指肠切除术。
1、囊肿外引流术或PTBD一般只用于合并急性化脓性胆道感染时的暂时性引流减压，以便创造择期性手术的条件。
3、胆总管囊状扩张症主要采用囊肿切除及肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，应尽量避免用单纯囊肿空肠吻合术，特别是在年轻病人。
4、对于Ⅳ型及Ⅴ型的囊肿，即肝内胆管囊肿合并或不合并肝外胆管囊肿的手术治疗比较困难，因为肝内胆管囊肿往往是多数性的和两侧性的。原则上应是切除肝内及肝外胆管的囊肿，重建消化道，此治疗方法适用于肝内胆管囊肿限于肝的一叶或一侧；但是由于肝内胆管囊肿的双侧性并且范围广泛，切除有困难，故有时仍然不得不做单纯的Roux-en-Y空肠囊肿内引流术，有的甚至只能用长期经肝置管，以改善肝内囊肿的引流和控制胆道感染。
5、对于弥漫性肝内胆管囊肿病者或终末期病例，可考虑行肝移植治疗。
二、术前准备
1、影像学诊断了解囊肿的类型，特别是有无合并肝内胆管囊肿等肝内病变。
2、肝功能检查了解肝功能状态，特别是对病程长、情况复杂的病人，有的病人可能合并肝硬化，有的合并肝内胆管囊肿的病人，可能有肝纤维化。
3、凝血象检查。
4、应用维生素K。
5、术前应用抗生素，曾行囊肿内引流术者，应用对需氧菌和厌氧菌有效的抗生素，若手术经过的时间较长者，术中应追加一次。
6、其它同胆囊切除术。
三、术中注意点
1．胆总管囊肿切除术的要点是避免发生副损伤，因而要求注意解剖囊肿的内侧缘和胰腺段，可紧贴囊肿壁剥离，细心止血，避免损伤主胰管与门静脉。囊肿切除的上极必须注意留有余地，要在切开囊壁从囊腔内查明各肝管的开口位置，在直视下剪断肝总管，以避免损伤左或右肝管。
2．胆总管囊肿合并左侧肝内胆管囊肿时，同时行左肝叶切除术，其注意点同肝叶切除术。
3．腹腔引流要放在肝下区和胰头处，因为在分离囊肿的下端时，需要分离胰头部组织，术后可能出现暂时性的胰漏。
四、术后处理
1密切注意生命体征，保持足够的24小时尿量，维持血压稳定。
2持续胃肠减压至肠功能恢复。
3注意腹腔引流液的性质，有无胆汁或胰液，若无过多的引流液，引流物在术后3-5d时拔除。若有胆汁漏或有胰液漏，应维持管道畅通，可采用双套管负压吸引，同时灌洗吸引更好，直至外漏停止。证实有胰液漏，可使用生长抑素类药。
4术后血、尿淀粉酶检查。
5全身应用抗生素，根据胆汁细菌培养结果进行调整。
五、随访
术后随访，定期复查。#胆管结石#