导语：原发性胆汁性肝硬化是目前的一种慢性肝胆汁出现淤积导致的疾病，发病不仅会危害患者的皮肤，导致出现病变，还会引起患者的肝脏和脾脏出现肿大的情况。多发在女性身上，比例大约能占90%，其发病年龄多数为30岁—65岁的女性，男性少发，其病因目前暂未弄清，推测可能与环境以及遗传因素的互相作用下导致了自身免疫耐受丧失而引发患病，若是发病得不到及时治疗的话，最终就有可能进展为肝衰竭以及肝硬化。
01你了解原发性胆汁性肝硬化吗？
在中国原发性胆汁性肝硬化的发病率已经达到了49.2/10万左右，并且原发性胆汁性肝硬化针对于女性朋友来讲，尤其是40岁以上的女性，发病率达到了.8/10万以上。而根据近几年世界对此病的认识和检查手段的提高，让原发性胆汁性肝硬化的发病率也有所提高，同时，目前医学上对于原发性胆汁性肝硬化确切的发病机制还是没有弄清，而根据现有的调查结果可以发现，原发性胆汁性肝硬化的患者发病因素主要包括遗传、地理环境、化学物质、传染性病原体等因素，并且因为这些因素的出现破坏了机体原本的耐受功能，让就导致患上了原发性胆汁性肝硬化。
而原发性胆汁性肝硬化是以肝内进行性和非化脓性、破坏性小胆管炎并且伴随门静脉炎症以及肝纤维化为主要特点，同时最终就会逐步发展成肝硬化和肝衰竭。在国内对于抗线粒体抗体的检测到目前来讲还是比较少的，所以说确诊为原发性胆汁性肝硬化的情况也比较罕见。但依然还是非常的幸运，我国目前针对此病的了解已经在不断地提高中，对于抗线粒体抗体的临床检测数量也有了增加，而此病的诊断率也有了不同程度的提高。
02原发性胆汁性肝硬化患者发病初期症状
1、乏力
此病患者出现乏力的情况可能与白天睡觉太多有着密切关系，并且也是一个损害生存质量的主要因素，对于导致乏力的原因可能包括几个促成原因，但是根据目前的研究来讲好像有些解释不通。某两篇报道中，第一篇报道表示，此病患者的乏力程度可能会随着时间的推移基本上一直都是这样的，推测可能和生存期缩短有关联；第二篇报道表示，此病患者出现乏力的情况可能和线粒体功能障碍有关，而后者则主要表现为锻炼后肌肉过度酸中毒。并且还有项研究表示乏力的情况可能和神经功能障碍有关，所以说针对导致患者出现乏力情况的原因还有待考量。
2、黄瘤
可能说到黄瘤这两个字大家会觉得很陌生，不知道黄瘤是什么东西，其实它就是我们皮肤里面的胆固醇的沉积物，而在原发性胆汁性肝硬化中大概有5%的患者出现了黄瘤。一般情况下此病患者出现睑黄瘤的情况是比较多见的，并且看起来会非常的明显，通常情况下会见于双眼睑的内侧。
还有少部分此病患者会出现结节性黄瘤，一般情况下会见于膝部以及肘部，且发病不会引起症状，也不用特别的去治疗。
3、瘙痒
根据早些时间前的一篇报道表示，原发性胆汁性肝硬化的患者中有20%-70%出现了瘙痒的症状，并且先于黄疸出现。针对女性来讲，瘙痒可能会发生在妊娠期，还很容易被误诊为妊娠期肝内胆汁淤积症，但过了产褥期后就能缓解，且此病患者所导致的瘙痒一般情况下是持续存在的，夜间还会加重瘙痒。
03原发性胆汁性肝硬化患者的发病机制和治疗手段
1、发病机制
原发性胆汁性肝硬化是一种发病主要会累及肝内中小胆管的进行性非化脓性的自身免疫性肝病，特征主要是在血清中会出现抗线粒体抗体和免疫介导的门静脉胆管炎症引起的肝内胆汁淤积。若是慢性持续性肝损伤的话还会导致肝星状细胞和门静脉纤维细胞持续增生，最终导致肝硬化和肝衰竭的情况出现。它的发病机制目前尚不明确，推测可能与遗传易感性、环境因素和免疫耐受有关系。（想了解更多可进行专业咨询）
2、治疗手段
①贝特类药物治疗
是一种传统的降血脂的药物，主要用来预防心血管疾病，目前在临床应用比较多的贝特类药物包括吉非贝齐、苯扎贝特等。但目前这类药物用于治疗此病的作用机制还未完全明确，所以说虽然已经应用在临床，但并不是所有患者都适合，需根据患者病情以及身体健康状况来决定。
②熊去氧胆酸治疗
此治疗方法可以说是唯一一个经过随机对照临床试验证实治疗原发性胆汁性肝硬化最为安全且有效的药物，也是目前针对此病的研究和评估的最多的一类药物，更是被国际推荐使用治疗此病的药物。根据研究表明，熊取胆酸具有保护人体肝细胞、抗细胞凋亡以及调节免疫系统功能的作用，而这是因为熊去氧胆酸可以刺激患者已经受损的肝细胞分泌出的胆汁酸，还能够竞争性的抑制回肠对内源性疏水性胆汁酸盐的吸收。
结语：除以两种治疗手段以外，在临床上应用比较多的还有一种治疗手段就是进行中医治疗，但具体需要哪几位药材是需要根据患者的病情状况以及身体的实际情况来抓药的，且医院治疗拿药才行。这里小编只说一下，针对于中医治疗若是以辩证论治为原发性胆汁性肝硬化的基础治疗，可以帮助改善患者的病症，生化学以及有效率方面的疗效也是比较准确的。此外，中医治疗还可以联合西药熊去氧胆酸，可以更有效地起到一个治疗的作用，但是中医治疗还有部分方面需要完善，所以说并不是所有患者都适合中医治疗，需要根据实际情况而定。